Длительность болезни от 2 нед до 15 мес (в среднем 3-6 мес), она неизменно заканчивается гибелью.
Патологоанатомические признаки. Макроскопических изменений в каких-либо органах и тканях не наблюдается. При гистологическом исследовании в головном и спинном мозге обнаруживают вакуолизацию нейронов, срез ткани мозга имеет вид губки (спонгиоз) и некоторые другие изменения, свойственные губкообразной энцефалопатии (гиперплазия и пролиферация астроцитов, формирование амилоидных бляшек).
Диагностика . Диагноз устанавливают комплексно с учетом эпизоотологических данных и клинических признаков с обязательной посмертной лабораторной диагностикой.
В лабораторию посылают головной мозг погибших или вынужденно убитых животных.
Основные методы исследования:
1) гистопатологический метод (обнаружение губчатого перерождения нейронов с образованием вакуолей, в основном в сером веществе продолговатого и среднего отделов мозга);
2) выявление скрепиподобных миофибрилл при негативном контрастировании (электронная микроскопия + гистология);
3) иммуногистохимические методы (определение прионного белка методом иммуноблоттинга, метод флуоресцирующих зондов в иммуноблоттинге);
4) иммуноферментный метод;
5) биопроба на белых мышах при заражении их гомогенатом мозга.

- Множественная микропузырьковая вакуолизация нейропилей серого вещества (стрелки). Гематоксилин, эозин, х160

- Образование крупных вакуолей в нейронном перикарионе, подобных полостям (стрелки). Гематоксилин, эозин, х175
Дифференциальная диагностика. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать следующие группы заболеваний: болезни, проявляющиеся нервными явлениями (бешенство, болезнь Ауески, листериоз, нервная форма инфекционного ринотрахеита, злокачественная катаральная горячка, энцефалиты различно-
243
го происхождения); неконтагиозные токсикоинфекции (столбняк, ботулизм); метаболические заболевания (гипокальциемия, гипомагнезия, пастбищная тетания и др.); отравления (свинец, мышьяк, ртуть, ФОСы, карбаматы).
Иммунитет . Не формируется.
Специфическая профилактика . Отсутствует.
Профилактика . В благополучных странах основой профилактики являются: 1) недопущение завоза из неблагополучных зон или стран племенного скота, мяса, консервов, субпродуктов и полуфабрикатов, мясокостной муки, спермы, эмбрионов, технического жира, кишечного сырья и других продуктов и кормов животного происхождения от жвачных;
2) тщательный контроль за закупками племенного скота и биологических тканей, особенно из неблагополучных стран;
3) запрет скармливания жвачным мясокостной и костной муки от крупного рогатого скота и овец;
4) запрет на использование кормов и кормовых добавок любого неизвестного происхождения;
5) тщательная диагностика при любом подозрительном случае и лабораторный мониторинг проб мозга убойного крупного рогатого скота, особенно от животных старше 3 лет.
Лечение . Не разработано.
Меры по ликвидации . В неблагополучных странах запрещено добавлять животные белки в корм жвачным, биоткани — в рационы животных, использовать бычьи субпродукты в биологической и пищевой промышленности и т. д.
Проводят диагностику ГЭ-КРС больных животных и уничтожение туш.
Применяют жесткие методы стерилизации и дезинфекции. Патологический материал, посуду, инструменты, спецодежду обеззараживают одним из следующих способов: автоклавированием при избыточном давлении (134 °С) не менее 20 мин; выдерживанием в течение 12 ч в одном из растворов: 4%-ном гидроксида натрия, 2%-ном гипохлорита натрия, 5%-ном хлорной извести;
