место случае заболевания крупного рогатого скота в Канаде, Израиле, Омане, Японии и Австралии. В России болезнь не зарегистрирована.
Предполагается, что возбудитель ГЭ — КРС стал причиной появления нового варианта болезни Крейцфельда — Якоба у человека вследствие попадания в его пищевую цепь. Болезнь несла дополнительно социальную напряженность, ввиду того, что от нее в мире умерло около 200 человек и около 70 тыс человек по этой причине могли заболеть данной болезнью.
К настоящему времени в мире принята прионная концепция ГЭ КРС. Прион — в переводе означает «белковая инфекционная частица». Он имеет очень малые размеры и высокую устойчивость к физическим и химическим факторам. В ткани мозга и селезенке белки PrP 27–32 KD, полимеризуясь, образуют специфические скрепи — ассоциированные фибриллы (САФ фибриллы). Считается, что прион ГЭ КРС произошел от приона скрепи овец в результате скармливания мясокостной муки и изготовленной от трупов больных животных.
Эпизоотологические данные . В естественных условиях к ГЭ КРС восприимчив крупный рогатый скот, особенно в 4-летнем возрасте. Заболевают в основном коровы, реже — племенные быки. При употребление продуктов убоя больных ГЭ КРС могут заболеть люди болезнью Крейцфельда — Якоба. При этом особенно опасны в употреблении головной и спинной мозг убитых животных. Мясо и молоко от больных животных в принципе не являются опасными, ввиду того, что прионы в них содержатся в незначительных количествах.
Источником возбудителя инфекции являются больные и находящиеся в инкубационном периоде животные. Факторами передачи возбудителя инфекции являются продукты убоя овец, больных скрейпи, и крупного рогатого скота, больного ГЭ, в том числе находящихся в инкубационном периоде заболевания. Возбудитель болезни передается от больного животного здоровому алиментарным путем, при поедании зараженного корма (мясо-костная мука). Возможна (до 10–20%) вертикальная передача, но она существенно не влияет на распространение эпизоотии.
Патогенез. Предполагается, что патогенный прион, попав в организм, обычно алиментарным путем вначале размножается в селезенке и других лимфоидных органах, а затем и в мозге. Инфицированный прион вступает во взаимодействие с нормальным прионным белком, конвертирует его в патологическую изоформу, образуя две молекулы, при следующем взаимодействии образуются четыре молекулы и т. д. в виде цепной реакции. Под действием приона, излюбленным местом локализации которого является головной мозг, у животного развивается энце-
фалопатия, т. е. в мозжечке, стволовой части головного мозга происходит вакуолизация нейронов и серого мозгового вещества, имеет место пролиферация астроцитов. При этом воспалительной реакции не происходит. В мозгу больного ГЭ КРС накапливается около миллиона инфекционных единиц на грамм, в то время как в мышцах и молоке не обнаруживают инфекционных частиц. В костях (за исключением черепа и позвонков, в которых могут присутствовать остатки мозга) и коже КРС, больного ГЭ, возбудителя болезни нет. Это является очень важным, поскольку они используются для приготовления желатина и коллагена. Патоморфологические изменения в головном мозге приводят к развитию соответствующих симптомов болезни, сопровождающихся нервным синдромом.
Клинические признаки. Инкубационный период составляет от 1 года до 8 лет, а в отдельных случаях он может растягиваться до 25– 30 лет. Течение болезни прогрессирующее, без ремиссий. Болезнь протекает без повышения температуры тела животного, при сохраняющемся аппетите. Несмотря на нормальный аппетит, у коров снижается молочная продуктивность. Клиническое проявление болезни наблюдается у животных старше 2 лет и характеризуется признаками поражения центральной нервной системы. При ГЭ выявляем три типа нервных явлений.
Первый тип нервных явлений сопровождается развитием у животных чувства страха, нервозности, особенно когда животное входит в помещение, боязнью дверных проемов, агрессивностью, скрежетом зубами, беспокойством, боязливостью, стремлением отделиться от остальных животных стада, возбудимостью, дрожанием отдельных участков тела или всего тела, нераспознаванием препятствий, ляганием при нормальном с ним обращении, атаксиями задних конечностей (корова поднимается с пола как лошадь), частыми движениями ушами, облизыванием носа, почесыванием головы ногой и о различные предметы.
Второй тип нервных явлений характеризуется наличием у больных животных двигательных расстройств: рысистые движения, «загребание передними конечностями», «подкашивание» задних — при быстром повороте животного, падение, приподнятый хвост.
При третьем типе нервных явлений происходит нарушение чувствительности, когда у больных животных отмечаем гиперстезию при шуме, прикосновении и свете. Продолжительность болезни от нескольких недель до 12 мес. и более. Болезнь всегда заканчивается смертью животного.
Патологоанатомические изменения . При вскрытии павших животных характерные патологоанатомические изменения либо отсут-
ствуют, либо слабо выражены. Наблюдаются признаки истощения, возможен отек головного мозга. При проведении гистологического исследования в головном и спинном мозге обнаруживают вакуолизацию нейронов, срез ткани мозга имеет вид губки (спонгиоз) и некоторые другие изменения, свойственные губкообразной энцефалопатии (гиперплазия и пролиферация астроцитов, формирование амилоидных бляшек).
Диагностика. Постановка диагноза проводится комплексно, на основании эпизоотологических данных, клинических признаков и патогистологических исследований. Прижизненная лабораторная диагностика не разработана. Из-за отсутствия у животных иммунного ответа антитела при ГЭ КРС не вырабатываются, из-за чего серологическая диагностика неосуществима.
В лабораторию посылают головной мозг погибших или вынужденно убитых животных. Основные методы исследования: 1) гистопатологический метод (обнаружение губчатого перерождения нейронов с образованием вакуолей, в основном в сером веществе продолговатого и среднего отделов мозга); 2) выявление скрепиподобных миофибрилл при негативном контрастировании (электронная микроскопия + гистология); 3) иммуногистохимические методы (определение прионного белка методом иммуноблоттинга, метод флуоресцирующих зондов в иммуноблоттинге); 4) иммуноферментный метод; 5) биопроба на белых мышах при заражении их гомогенатом мозга.
Дифференциальная диагностика . ГЭ КРС необходимо в первую очередь дифференцировать от следующих групп заболеваний: болезней, проявляющихся нервными явлениями (бешенство, болезнь Ауески, листериоз, нервная форма инфекционного ринотрахеита, злокачественная катаральная горячка, энцефалиты различного происхождения); неконтагиозные токсикоинфекции (столбняк, ботулизм); метаболические заболевания (кетоз, гипокальциемия, гипомагнезия, пастбищная тетания и др.); отравления (свинец, мышьяк, ртуть, ФОСы и др.).
Патологоанатомический диагноз.
Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота
-
Патологоанатомические изменения (кроме отека головного мозга) отсутствуют. Оценивают клинический синдром поражения головного мозга.
-
Истощение.
-
Гисто: энцефалопатия в мозжечке, стволовой части головного мозга (четверохолмие, варолиев мост, продолговатый мозг, таламус, гипоталамус); вакуолизация нейронов и серого мозгового вещества, слабая пролиферация астроцитов (воспалительной реакции нет).
