у крупного рогатого скота, мышей и ряда других животных.
Распространению болезни в Великобритании способствовали причины техногенного характера: увеличение поголовья овец и объемы переработки (включая головы) на мясокостную муку; изменения с середины 70-х годов XX в. на утильзаводах страны режимов стерилизации сырья животного происхождения, применение новых химических технологий их обработки (ранее использовали автоклавирование, по новой технологии применяли сушку с органическими растворителями, которые менее эффективно инактивировали агент скрепи); увеличение производства молока, требовавшее более раннего отъема телят и интенсивного их откорма с использованием мясо-костной муки. Это привело к более массовому применению в пищевой цепи этого кормового средства, которое оказалось контаминированным прионами. Гипотезу заноса болезни с кормом подтверждает более высокая заболеваемость животных в молочных хозяйствах, чем в откормочных, где дают меньше кормовых концентратов, особенно телятам.
Круг хозяев возбудителей прионных болезней довольно многообразен. Восприимчивы крупный и мелкий рогатый скот, олени, кошки, норки, суслики, мыши, морские свинки, крысы, хомяки. В зоопарках прионные болезни обнаруживали у антилоп, страуса и других животных. Восприимчивыми в эксперименте оказались свиньи, овцы, козы, норки и обезьяны-мармозетки.
Возбудитель ГЭ КРС передается от больного животного здоровому при поедании зараженного корма. Возможна (до 10…20%) вертикальная передача, но она существенно не влияет на распространение эпизоотии. Наиболее опасные ткани — головной и спинной мозг, глаза. Молоко и мясо от больных животных в принципе не являют-
ся опасным материалом, так как в них прионы содержатся в незначительных количествах.
Источником прионного белка являются больные животные и животные в инкубационном периоде. Прион выделяется со всеми секретами и экскретами. Заражение происходит в основном алиментарным путем при скармливании парнокопытным животным мясокостной муки, изготовленной из млекопитающих, инфицированных прионами. Особую тревогу вызывает болезнь домашних кошек (4 случая), которых кормили консервами. У этих кошек при вскрытии обнаружены признаки губчатой энцефалопатии.
Считают, что распространение болезни связано не с внезапной мутацией возбудителя, а с попаданием в организм крупного рогатого скота большого количества агента скрепи и преодолением им видового барьера. Так, энцефалопатия норок возникла при скармливании им мяса больных скрепи овец.
Не исключено заражение через воду, половым путем, через поврежденную кожу и слизистые оболочки. Заражение пастбищ овцами, больными скрепи, не только оказывает влияние на последующее инфицирование здоровых овец, но способствует заражению коров, а также лосей и чернохвостых оленей при совместном выпасе с ними.
Болезни более подвержены животные молочных пород по сравнению с мясными. Заболевают в основном коровы, редко — быки. Наибольшее число случаев выявлено среди животных голштино-фризской породы. Связи между стадией стельности, сезоном и началом болезни не установлено.
ГЭ КРС как новая нозологиче ская форма из группы трансмиссивных губкообразных энцефалопатий (ТГЭ) быстро распространилась с прогрессивно возрастающей инцидентностью с 2,5 тыс. случаев 1988 г. (начало эпизоо-
тии) до 37 и 35 тыс. соответственно в 1992 и 1993 гг. (пик эпизоотии). Общее число пораженных животных в 1996 г. превысило 150 тыс. голов (около 30% поголовья КРС Великобритании, более половины молочных стад оказались неблагополучными). Заболевание было объявлено как особо опасная болезнь.
Для ГЭ КРС прионной этиологии характерна энзоотичность и локальное распространение. ГЭ КРС нанесла европейским странам огромный экономический ущерб в результате уничтожения около 4 млн голов крупного рогатого скота.
Только в Великобритании он составил 4,5…7 млрд фунтов стерлингов. Проблема приобрела характер социальной, так как привела к разорению большого числа ферм, существенному сокращению мясного рынка и спаду производства в ряде отраслей легкой промышленности.
У людей в настоящее время описаны 4 прионные болезни: болезнь Крейтцфельда–Якоба (БКЯ), куру, синдром Герст манна–Штреусслера–Шейкнера и фатальная семейная бессонница. Источником прионной инфекции для людей являются животные, органы и ткани которых инфицированы прионами. Считается, что основная часть прионных болезней животных передается через контаминированную прионами пищу (плохо проваренное говяжье, свиное, баранье мясо; сырые морепродукты: устрицы, моллюски; частое употребление в пищу инфицированной жареной свинины, жареной баранины, ветчины, сосисок, свиных отбивных, копченой свинины и потрохов).
Алиментарное заражение человека возможно при попадании в пищу субпродуктов от животного в инкубационный период болезни. Это напрямую связано с тем, что никакая технологиче ская переработка и приготовление пищи не эффективны a priori в отношении ин-
фекционного приона (Белова Л. В., Карцев В. В., Зуева Л. В., 2001).
Патогенез. Предполагается, что при поедании животными кормов, содержащих патологическую форму приона, последний вступает во взаимодействие с нормальным прионным белком, конвертирует его в патологическую изоформу, образуя две молекулы. При следующем взаимодействии образуются четыре молекулы и т. д. в виде цепной реакции.
Накапливаясь, патологические прионные молекулы агрегируются в волокна и образуют амилоидные бляшки. Нейроны при этом разрушаются, и на их месте образуется вакуоль. Локализуются прионы в основном в центральной нервной системе, хотя обнаруживают их во многих органах. Прионы поражают нейроны и серое вещество мозга, где они образуют вакуоли (пустоты) различной формы, величины и интенсивности. Под микроскопом мозг напоминает губку; откуда и название — «губкообразная энцефалопатия».
Симптомы. Термин «губкообразная энцефалопатия» применительно к крупному рогатому скоту введен для обозначения симптомокомплекса болезни, при которой нейроны и серое вещество мозга напоминают губку, будучи пронизанными вакуолями. Эта картина сходна с таковой в группе медленных инфекций у животных других видов (скрепи овец, трансмиссивная энцефалопатия норок, хроническое изнурение чернохвостых оленей) и человека (куру, болезни Крейтцфельда–Якоба).
Инкубационный период длится от 1 года до 25…30 лет, поэтому болеют взрослые животные в возрасте от 2 лет. Течение медленно прогрессирующее, без ремиссий.
Признаки определяются поражением центральной нервной системы и характеризуются расстройствами поведения, органов чувств и движения и
связанными с ними зудом, расчесами и облысением.
В начале болезни отмечают угнетение, переходящее в возбуждение и нерв озность; аномальную пугливость, в частности на прикосновения и звуки, боязнь проемов. Кроме того, животные дугообразно выгибают спину, поднимают корень хвоста, совершают частые несимметричные движения ушами, скрежещут зубами, чешутся головой о различные поверхности, облизывают языком губы, нос и копыта, часто чихают, зевают и мычат; стоят, глядя в одну точку, опустив голову, или упираются ею в стену.
Нарушение координации движений проявляется в виде движения рысью, непропорциональной по становки конечностей, шаткой походки, манежных движений; подергивания мышц шеи, подгрудка и предплечья. Возможна некоторая агрессивность (сходство с бешенством) в виде усиленной реакции на животных, людей и их манипуляции, в частности, при дойке коровы бодаются и лягаются.
Часто наблюдают также опускание таза, гиперстезию, неадекватный ответ (испуг и падение) на звук, внезапный шум или прикосновение. Затем отмечают парезы и параличи конечностей; животные спотыкаются при движении, пытаются прыгать, часто падают и с трудом встают. Аппетит сохранен, температура тела нормальная, но постепенно из-за перераздражения нервной системы наблюдаются снижение удоя, истощение, затем залеживание в неестественных позах и гибель. Эти симптомы проявляются постепенно, спустя 6…8 недель с начала заболевания, с последующим нарастанием (до 4 мес.). Но обычно животных убивают раньше в связи с потерей ими продуктивности.
Несмотря на отдельные случаи ремиссии, болезнь, однажды проявившись, неизбежно имеет тенденцию к
прогрессированию. Длительность болезни составляет от 2 недель до 15 мес. (в среднем 3…6 мес.) и неизменно заканчивается гибелью животного.
Патологоанатомические изменения. Макроскопических изменений в органах и тканях, характерных для ГЭ КРС, не выявляют. Типичные изменения обнаруживают при гистологическом исследовании. Устанавливают двусторонние симметричные альтеративные изменения в сером веществе головного и спинного мозга: вакуолизацию нейронов, спонгиоз (срез ткани мозга имеет вид губки) и некоторые другие изменения, свойственные губкообразной энцефалопатии (гиперплазию и пролиферацию астроцитов, формирование амилоидных бляшек).
Диагноз на ГЭ КРС ставят на основании клинико-эпизоотологических и патологоанатомических данных. Этиологический агент ГЭ пока не изолирован, но, как и при скрепи, он уникален: чрезвычайно устойчив к действию физико-химических факторов. Прижизненная лабораторная диагностика не разработана. Серологические реакции не используют. Специфические тесты исследования крови или других биологических жидкостей организма не созданы.
Окончательный диагноз можно по ставить лишь посмертно, гистохимическим методом. Материалом для исследования служат кусочки продолговатого мозга, мозжечка и часть шейного отдела спинного мозга.
Основные методы исследования:
1) гистопатологический метод (обнаружение губчатого перерождения нейронов с образованием вакуолей, в основном в сером веществе продолговатого и среднего отделов мозга); 2) выявление скрепиподобных миофибрилл при негативном контрастировании (электронная микроскопия + гистология);
