тии) до 37 и 35 тыс. соответственно в 1992 и 1993 гг. (пик эпизоотии). Общее число пораженных животных в 1996 г. превысило 150 тыс. голов (около 30% поголовья КРС Великобритании, более половины молочных стад оказались неблагополучными). Заболевание было объявлено как особо опасная болезнь.
Для ГЭ КРС прионной этиологии характерна энзоотичность и локальное распространение. ГЭ КРС нанесла европейским странам огромный экономический ущерб в результате уничтожения около 4 млн голов крупного рогатого скота.
Только в Великобритании он составил 4,5…7 млрд фунтов стерлингов. Проблема приобрела характер социальной, так как привела к разорению большого числа ферм, существенному сокращению мясного рынка и спаду производства в ряде отраслей легкой промышленности.
У людей в настоящее время описаны 4 прионные болезни: болезнь Крейтцфельда–Якоба (БКЯ), куру, синдром Герст манна–Штреусслера–Шейкнера и фатальная семейная бессонница. Источником прионной инфекции для людей являются животные, органы и ткани которых инфицированы прионами. Считается, что основная часть прионных болезней животных передается через контаминированную прионами пищу (плохо проваренное говяжье, свиное, баранье мясо; сырые морепродукты: устрицы, моллюски; частое употребление в пищу инфицированной жареной свинины, жареной баранины, ветчины, сосисок, свиных отбивных, копченой свинины и потрохов).
Алиментарное заражение человека возможно при попадании в пищу субпродуктов от животного в инкубационный период болезни. Это напрямую связано с тем, что никакая технологиче ская переработка и приготовление пищи не эффективны a priori в отношении ин-
фекционного приона (Белова Л. В., Карцев В. В., Зуева Л. В., 2001).
Патогенез. Предполагается, что при поедании животными кормов, содержащих патологическую форму приона, последний вступает во взаимодействие с нормальным прионным белком, конвертирует его в патологическую изоформу, образуя две молекулы. При следующем взаимодействии образуются четыре молекулы и т. д. в виде цепной реакции.
Накапливаясь, патологические прионные молекулы агрегируются в волокна и образуют амилоидные бляшки. Нейроны при этом разрушаются, и на их месте образуется вакуоль. Локализуются прионы в основном в центральной нервной системе, хотя обнаруживают их во многих органах. Прионы поражают нейроны и серое вещество мозга, где они образуют вакуоли (пустоты) различной формы, величины и интенсивности. Под микроскопом мозг напоминает губку; откуда и название — «губкообразная энцефалопатия».
Симптомы. Термин «губкообразная энцефалопатия» применительно к крупному рогатому скоту введен для обозначения симптомокомплекса болезни, при которой нейроны и серое вещество мозга напоминают губку, будучи пронизанными вакуолями. Эта картина сходна с таковой в группе медленных инфекций у животных других видов (скрепи овец, трансмиссивная энцефалопатия норок, хроническое изнурение чернохвостых оленей) и человека (куру, болезни Крейтцфельда–Якоба).
Инкубационный период длится от 1 года до 25…30 лет, поэтому болеют взрослые животные в возрасте от 2 лет. Течение медленно прогрессирующее, без ремиссий.
Признаки определяются поражением центральной нервной системы и характеризуются расстройствами поведения, органов чувств и движения и
связанными с ними зудом, расчесами и облысением.
В начале болезни отмечают угнетение, переходящее в возбуждение и нерв озность; аномальную пугливость, в частности на прикосновения и звуки, боязнь проемов. Кроме того, животные дугообразно выгибают спину, поднимают корень хвоста, совершают частые несимметричные движения ушами, скрежещут зубами, чешутся головой о различные поверхности, облизывают языком губы, нос и копыта, часто чихают, зевают и мычат; стоят, глядя в одну точку, опустив голову, или упираются ею в стену.
Нарушение координации движений проявляется в виде движения рысью, непропорциональной по становки конечностей, шаткой походки, манежных движений; подергивания мышц шеи, подгрудка и предплечья. Возможна некоторая агрессивность (сходство с бешенством) в виде усиленной реакции на животных, людей и их манипуляции, в частности, при дойке коровы бодаются и лягаются.
Часто наблюдают также опускание таза, гиперстезию, неадекватный ответ (испуг и падение) на звук, внезапный шум или прикосновение. Затем отмечают парезы и параличи конечностей; животные спотыкаются при движении, пытаются прыгать, часто падают и с трудом встают. Аппетит сохранен, температура тела нормальная, но постепенно из-за перераздражения нервной системы наблюдаются снижение удоя, истощение, затем залеживание в неестественных позах и гибель. Эти симптомы проявляются постепенно, спустя 6…8 недель с начала заболевания, с последующим нарастанием (до 4 мес.). Но обычно животных убивают раньше в связи с потерей ими продуктивности.
Несмотря на отдельные случаи ремиссии, болезнь, однажды проявившись, неизбежно имеет тенденцию к
прогрессированию. Длительность болезни составляет от 2 недель до 15 мес. (в среднем 3…6 мес.) и неизменно заканчивается гибелью животного.
Патологоанатомические изменения. Макроскопических изменений в органах и тканях, характерных для ГЭ КРС, не выявляют. Типичные изменения обнаруживают при гистологическом исследовании. Устанавливают двусторонние симметричные альтеративные изменения в сером веществе головного и спинного мозга: вакуолизацию нейронов, спонгиоз (срез ткани мозга имеет вид губки) и некоторые другие изменения, свойственные губкообразной энцефалопатии (гиперплазию и пролиферацию астроцитов, формирование амилоидных бляшек).
Диагноз на ГЭ КРС ставят на основании клинико-эпизоотологических и патологоанатомических данных. Этиологический агент ГЭ пока не изолирован, но, как и при скрепи, он уникален: чрезвычайно устойчив к действию физико-химических факторов. Прижизненная лабораторная диагностика не разработана. Серологические реакции не используют. Специфические тесты исследования крови или других биологических жидкостей организма не созданы.
Окончательный диагноз можно по ставить лишь посмертно, гистохимическим методом. Материалом для исследования служат кусочки продолговатого мозга, мозжечка и часть шейного отдела спинного мозга.
Основные методы исследования:
1) гистопатологический метод (обнаружение губчатого перерождения нейронов с образованием вакуолей, в основном в сером веществе продолговатого и среднего отделов мозга); 2) выявление скрепиподобных миофибрилл при негативном контрастировании (электронная микроскопия + гистология);
3) иммуногистохимические методы (определение прионного белка методом иммуноблоттинга, метод флуоресцирующих зондов в иммуноблоттинге);
4) иммуноферментный метод;
5) биопроба на белых мышах при заражении их гомогенатом мозга.
При изучении гистосрезов тканей головного мозга в положительных случаях обнаруживают в цитоплазме стволовых нейронов наличие губкообразного изменения — крупные сферические и яйцевидные вакуоли.
При дифференциальной диагностике необходимо учитывать следующие группы заболеваний: болезни, проявляющиеся нервными явлениями (бешенство, болезнь Ауески, листериоз, нервная форма инфекционного ринотрахеита, злокачественная катаральная горячка, энцефалиты различного происхождения); неконтагионые токсикоинфекции (столбняк, ботулизм); метаболические заболевания (гипокальциемия, гипомагниемия, пастбищная тетания и др.); отравления (свинец, мышьяк, ртуть, ФОСы, карбаматы).
Лечение. Средств лечения и профилактики ГЭ КРС нет. Больных животных изолируют, убивают и сжигают.
Иммунитет. У животных при губчатой энцефалопатии отсутствует иммунный ответ, иммунитет не формируется, антитела не вырабатываются. Специфическая профилактика отсутствует.
Профилактика и меры борьбы. В связи с тем, что средств специфической профилактики и химиотерапии ГЭ КРС не разработано, запрещается ввоз в Россию животных, продуктов и сырья животного происхождения из стран, неблагополучных по скрепи и ГЭ КРС и в течение 5 лет после оздоровления, а также реэкспорт из других регионов мира, если эта продукция произведена в указанных неблагополучных странах (Бакулов И. А., Ведерников В. А., Семенихин А. Л., 1997).
В благополучных странах основой профилактики являются:
1) недопущение завоза из неблагополучных зон или стран племенного скота, мяса, консервов, субпродуктов и полуфабрикатов, мясокостной муки, спермы, эмбрионов, технического жира, кишечного сырья и других продуктов и кормов животного происхождения от жвачных;
2) тщательный контроль за закупками племенного скота и биологических тканей, особенно из неблагополучных стран;
3) запрет скармливания жвачным мясокостной и костной муки от крупного рогатого скота и овец;
4) запрет на использование кормов и кормовых добавок любого неизвестного происхождения;
5) тщательная диагностика при любом подозрительном случае и лабораторный мониторинг проб мозга убойного крупного рогатого скота, особенно от животных старше 3 лет.
Необходима организация систематического эпизоотологического и эпидемио логического надзора ГЭ КРС, в рамках которого имеет место следующее:
1) безопасность для групп риска, соприкасающихся с зараженным материалом или больными ГЭ КРС (ветеринарные и медицинские хирурги, патологоанатомы, ветсанэксперты, работники мясоперерабатывающей промышленности, работники лабораторий);
2) пищевая цепь. Никакая современная технология переработки и приготовления пищи (термическая — кулинарные приемы, стерилизация, пастеризация, замораживание, лиофилизация; химическая — засолка, ферментация, облучение) a priori неэффективна в отношении инфекционного приона;
3) медикаментозная цепь. С точки зрения ятрогенной инфекции и стереотипа потенциального эпизоотического
